Прогрессирующий системный склероз (Системная склеродермия, ПСС) - это мультисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, васкулярными и фиброзными изменениями в коже (склеродермия) и в различных внутренних органах, особенно в желудочно-кишечном тракте, легких, сердце и почках. Характер течения, степень распространенности по организму, тяжесть проявления заболевания существенно различаются у разных больных. В ряде случаев висцеральные проявления могут иметь место и без видимых кожных проявлений.Этиология заболевания неизвестна, роль наследственных факторов неоднозначна. Заболевают обычно лица в возрасте 30 - 40 лет, женщины в 4 раза чаще, чем мужчины.
ПСС сопровождается нарушениями гуморального и клеточного иммунитета. в крови у больных часто обнаруживают гипергаммаглобулинемию и антинуклеарные антитела, антитела к клеточным мембранам фибробластов и к коллагену 1 и 4 типов. Клинические проявления, как правило (у 90% больных) начинаются с феномена Рейно - эпизодической вазоконстрикции артерий и артериол пальцев рук, стоп, иногда кожи лица, наступающей в результате действия холода или эмоционального стресса. Пораженные участки кожи вначале бледнеют, затем становятся цианотичными и затем краснеют. Прогноз заболевания определяется вовлеченностью в процесс миокарда, легочной гипертензией и почечной недостаточностью. Сосуществование кальциноза кожи, феномена Рейно, гипокинезии пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии получило название “CREST” - синдрома и оценивается как относительно доброкачественный вариант ПСС. Лабораторные данные при ПСС зависят от стадии и активности патологического процесса, часто повышена СОЭ, у 50% больных отмечается гипергаммаглобулинемия в основном за счет IgG, низкий титр ревматоидного фактора выявляется у 25% страдающих ПСС. Для диагностики системной склеродермии используются антитела, реагирующие с центромерной областью метафазных хромосом, обнаруживаются у большинства больных, соответствующим группе “ CREST ”-синдрома. Поэтому выявление антицентромерных антител, свидетельствует о более благоприятном течении заболевания.

 

Записаться на приём

Услуги Врачи Лабораторная диагностика Акции Организациям О клинике Контакты